Complications et évaluation des patients avec cardiopathies congénitales complexes définies par un ventricule droit systémique et une physiologie biventriculaire

Abstract

Introduction Le ventricule droit systémique (VDs), associé à une physiologique biventriculaire, est un ventricule de morphologie droite en position sous aortique, qui assume la circulation systémique. Cette configuration se retrouve dans la dextro-transposition des gros vaisseaux (DTGV) après chirurgie d’atrioseptopexie (AS) ainsi que dans la Levo-transposition des gros vaisseaux (LTGV). Malgré une survie leur permettant d’atteindre l’âge adulte, les patients avec VDs vont développer de nombreuses complications. Objectifs Ce travail vise à analyser le phénotype complexe de ces patients, en définissant la prévalence et les caractéristiques de l’hypertension pulmonaire (HTP) tardive, et en identifiant les mécanismes sous-jacents de la mort subite. Nous étudierons la problématique de la variabilité inter et intra-observateurs dans l’évaluation par ETT du VDs. Résultats Une cohorte de 214 patients avec VDs est suivie à l’ICM, 140 avec DTGV et AS, et 74 avec LTGV. Article 1: Une collecte de données rétrospective a été menée pour les 140 patients adultes avec DTGV et AS. Une HTP, post-capillaire dans tous les cas, a été détectée chez 54.5% patients ayant subi un cathétérisme cardiaque, et chez 76.5% lorsque le cathétérisme cardiaque était réalisé pour bilan d’insuffisance cardiaque. Les patients avec HTP étaient plus susceptibles de développer des arythmies auriculaires et ventriculaires, de nécessiter une hospitalisation pour insuffisance cardiaque et une intervention sur la valve tricuspide. La mortalité était significativement plus élevée chez les patients atteints d'HTP. Article 2: Parmi les 140 patients avec DTGV et AS, 8 (6 %) ont présenté un arrêt cardiaque d'étiologie arythmique présumée. Aucun n'avait d’histoire de maladie coronarienne, d'arythmie ventriculaire soutenue ou de syncope. Pour les 5 patients dont les circonstances entourant l’arrêt cardiaque ont été documentées, 3 décès sont survenus à l'effort, 1 après une consommation de méthamphétamine et 1 lors d'une tachyarythmie auriculaire. Des autopsies, réalisées chez 2 patients, ont révélé un infarctus aigu du myocarde massif du VDs avec des artères coronaires normales et des lésions ischémiques sous-endocardiques chroniques. Article 3: Des observateurs indépendants (6) ont interprété rétrospectivement 44 ETT précédemment acquises pour 25 DTGV et AS, et 19 LTGV. Les images de 10 patients ont été réinterprétées à un mois d'intervalle. La concordance inter-observateurs et intra-observateurs a été démontrée bonne à excellente pour les mesures quantitatives telles que le diamètre basal et longitudinal, la « fractionnal area change» et l’aire télédiastolique et télésystolique. La concordance inter-observateurs était faible pour la caractérisation de la sévérité des dimensions et de la fonction du VDs (normale, légère, modérée ou sévère), mais avec une concordance intra-observateurs bonne à excellente. Ces résultats suggèrent que l'appréciation globale des dimensions et de la fonction du VDs repose sur une interprétation variable des mesures quantitatives. Conclusion L'HTP post-capillaire d'apparition tardive est fréquente chez les adultes avec DTGV et AS, et est associée à un pronostic défavorable. L’ischémie myocardique à coronaires saines favorisée par des fréquences cardiaques élevées est l’un des mécanismes conduisant à la mort subite dans le VDs. Pour une évaluation adéquate en ETT, il semble nécessaire d'établir des seuils clairs pour les paramètres quantitatifs.

Introduction A systemic right ventricle (sRV) is present when the morphological RV supports the systemic circulation, and the morphological left ventricle supports the pulmonary circulation. This configuration occurs in patients with complete transposition of the great arteries (TGA) after an atrial switch operation (AS) and in congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA). Despite good survival in childhood, sRV is associated with severe morbidity and a shortened lifespan during adulthood. Objectives This work aims to analyze the complex phenotype of these patients by assessing the prevalence and characteristics of late-onset pulmonary hypertension (PH) and the underlying mechanisms of sudden cardiac death. Echocardiographic evaluation of sRV remains challenging, we will determine the inter- and intra-observer variability of sRV size and function echocardiographic parameters. Results A cohort of 214 patients with sRV is followed at Montreal Heart Institute, 140 patients with TGA and AS and 74 patients with ccTGA. Article 1: A retrospective cohort study was conducted on 140 adults with TGA and AS. PH was detected in 54.5% of patients who had invasive hemodynamic studies, 76.5% of patients who had cardiac catheterization for heart failure. PH was post-capillary in all. Patients with PH were more likely to develop atrial and ventricular arrhythmias, require hospitalizations for heart failure and undergo tricuspid valve surgery. Mortality was significantly higher in patients with PH. Article 2: Of the 140 patients, 8 (6%) had a cardiac arrest of presumed arrhythmic etiology. None had established coronary artery disease, sustained ventricular arrhythmias, or syncope. For 5 patients in whom circumstances surrounding the arrests were documented, 3 occurred on exertion, 1 after consuming recreational methamphetamine, and 1 in the context of an atrial tachyarrhythmia. Autopsies were performed in 2 of 5 patients. Both revealed acute massive myocardial infarction of the hypertrophied sRV with normal coronary arteries and chronic subendocardial ischemic lesions. Article 3: Independent observers (6) retrospectively interpreted 44 previously acquired echocardiograms in 25 TGA/AS and in 19 ccTGA. Images from 10 patients (5 TGA/AS and 5 ccTGA) were reinterpreted at one month interval. Quantitative parameters included inlet and longitudinal diameters, systolic and diastolic areas fractional area change (FAC) and wall thickness. sRV dilatation and function were qualitatively graded as normal, mild, moderate or severe. Interobserver and intraobserver agreement was good to excellent for sRV diameters, areas and FAC, except for the sRV wall thickness. Interobserver agreement was poor for the qualitative assessment of sRV size and function but with a good to excellent intraobserver agreement. These findings suggest that overall appreciation of sRV size and function relies on variable interpretation of measurements by observers. Conclusion Late-onset post-capillary PH is highly prevalent in adults with TGA and atrial switch surgery and is associated with an adverse prognosis. Myocardial ischemia exacerbated by high heart rates (exercise, supraventricular arrhythmias) is one of the mechanisms leading to sudden death in sRV. For an adequate echocardiography evaluation of the sRV, It seems necessary to establish clear thresholds for quantitative parameters and a validated algorithm.